مرض الداء النشواني

الداء النشواني (آم-أه-لوي-دو-سيس) هو مرض نادر يحدث عندما تسمى مادة أميلويد في أعضائك. اميلويد هو بروتين غير طبيعي التي تنتج عادة في نخاع العظام ويمكن أن تودع في أي نسيج أو عضو.

الداء النشواني يمكن أن تؤثر على أجهزة مختلفة في مختلف الناس، وهناك أنواع مختلفة من اميلويد. الداء النشواني يؤثر في كثير من الأحيان على القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والجهاز الهضمي. الداء النشواني الحاد يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز تهدد الحياة.

الأعراض

ليس هناك علاج ل الداء النشواني. ولكن العلاجات يمكن أن تساعدك على إدارة الأعراض والحد من إنتاج بروتين اميلويد.

تورم الكاحلين والساقين. التعب الشديد والضعف. ضيق في التنفس؛ خدر، وخز أو ألم في يديك أو القدمين، وخاصة الألم في معصمك (متلازمة النفق الرسغي). الإسهال، ربما مع الدم، أو الإمساك. الشعور الكامل بسرعة عند تناول الطعام، وفقدان الوزن كبيرة. اللسان الموسع. تغييرات الجلد، مثل سماكة أو كدمات سهلة، والبقع الأرجواني حول العينين. عدم انتظام ضربات القلب. صعوبة البلع

قد لا تواجه علامات وأعراض الداء النشواني حتى تصبح الحالة متقدمة. عندما تكون العلامات والأعراض واضحة، فإنها تعتمد على أي من أعضائك تتأثر.

علامات وأعراض الداء النشواني قد تشمل

انظر طبيبك إذا كنت تعاني باستمرار أي من العلامات أو الأعراض المرتبطة الداء النشواني.

الغلوبولين المناعي سلسلة الخفيفة (آل) الداء النشواني، النوع الأكثر شيوعا، يمكن أن تؤثر على القلب والكلى والجلد والأعصاب والكبد. كان يعرف سابقا باسم الداء النشواني الأساسي. يحدث عندما ينتج نخاع العظام أجسام مضادة غير طبيعية لا يمكن تقسيمها. وتودع الأجسام المضادة في الأنسجة الخاصة بك كما اميلويد، والتدخل مع وظيفة طبيعية .؛ آ الداء النشواني يؤثر في معظم الأحيان على الكلى ولكن في بعض الأحيان الجهاز الهضمي والكبد أو القلب. كان يعرف سابقا باسم الداء النشواني الثانوي. ويحدث ذلك مع الأمراض المعدية أو الالتهابية المزمنة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض التهاب الأمعاء. وراثية (عائلي) الداء النشواني هو اضطراب وراثي الذي غالبا ما يؤثر على الكبد والأعصاب والقلب والكلى. نوع واحد سببه اميلويد معين (ترانستيريتين اميلويد) التي يمكن أن تؤثر على الجهاز العصبي أو القلب. الأمريكيون الأفارقة لديهم خطر أكبر من هذا النوع من القوقازيين. ويعتقد أنه سبب مهم لفشل القلب لدى الرجال الأمريكيين من أصل أفريقي. تتطور الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى عندما تودع البروتينات في الدم في المفاصل والأوتار – مما يسبب الألم، وصلابة السوائل في المفاصل، وكذلك متلازمة النفق الرسغي. هذا النوع عموما يؤثر على الناس على غسيل الكلى على المدى الطويل.

بعض الناس الذين يعانون من الداء النشواني تجربة فرفرية – وهي الحالة التي الأوعية الدموية الصغيرة تسرب الدم إلى الجلد، مما تسبب بقع الأرجواني.

عمر. معظم الناس الذين تم تشخيصهم مع الداء النشواني آل، النوع الأكثر شيوعا، هم في سن 50 أو أكثر، على الرغم من حدوث بداية في وقت مبكر. جنس. ما يقرب من 70 في المئة من الناس الذين يعانون من الداء النشواني هو الرجال. أمراض أخرى. وجود مرض معدي أو التهاب مزمن يزيد من خطر داء النشوة أ. تاريخ العائلة. بعض أنواع الداء النشواني وراثي. غسيل الكلى. غسيل الكلى لا يمكن دائما إزالة البروتينات الكبيرة من الدم. إذا كنت على غسيل الكلى، والبروتينات غير طبيعية يمكن أن تتراكم في الدم الخاص بك، وفي نهاية المطاف أن تودع في الأنسجة. هذا الشرط هو أقل شيوعا مع تقنيات غسيل الكلى الحديثة.

الأسباب

بعض الناس الذين يعانون من الداء النشواني تجربة فرفرية – وهي الحالة التي الأوعية الدموية الصغيرة تسرب الدم إلى الجلد، مما تسبب بقع الأرجواني.

يمكن أن يكون اللسان الموسع (ماكروغلوسيا) علامة على الداء النشواني.

بشكل عام، هو سبب الداء النشواني عن طريق تراكم بروتين غير طبيعي يسمى اميلويد. يتم إنتاج اميلويد في نخاع العظام ويمكن أن تودع في أي نسيج أو عضو. السبب المحدد لحالتك يعتمد على نوع الداء النشواني لديك.

هناك عدة أنواع من الداء النشواني، بما في ذلك

يمكن لأي شخص تطوير الداء النشواني. العوامل التي تزيد من المخاطر الخاصة بك تشمل

عوامل الخطر

المضاعفات المحتملة للداء النشواني تعتمد على الأجهزة التي تؤثر على الودائع اميلويد. الداء النشواني يمكن أن يلحق ضررا خطيرا بك

الكلى. اميلويد يمكن أن تضر الكلى نظام تصفية، مما تسبب في تسرب البروتين من الدم إلى البول الخاص بك. يتم خفض قدرة الكلى على إزالة النفايات من جسمك، مما قد يؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي. قلب. اميلويد يقلل من قدرة قلبك لملء مع الدم بين نبض القلب. يتم ضخ أقل من الدم مع كل ضربة، وكنت قد تواجه ضيق في التنفس. إذا كان الداء النشواني يؤثر على النظام الكهربائي قلبك، قد يكون اضطراب إيقاع قلبك. الجهاز العصبي. قد تعاني من الألم أو خدر أو وخز الأصابع أو خدر، وعدم الشعور أو حرقان في أصابع قدميك أو باطن قدميك. إذا أميلويد يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء الخاص بك، قد تواجه فترات من الإمساك بالتناوب والإسهال. في بعض الأحيان يؤثر الداء النشواني على الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم، وقد تعاني من دوخة أو بالقرب من الإغماء عند الوقوف بسرعة كبيرة جدا، نتيجة لانخفاض ضغط الدم.

مضاعفات

يمكن إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أمراض الدم).

قم بتدوين الأعراض الخاصة بك، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة بالسبب الذي جعلتك تحدد الموعد. تقديم قائمة من جميع الأدوية الخاصة بك والفيتامينات والمكملات الغذائية. اكتب معلوماتك الطبية الرئيسية، بما في ذلك الشروط الأخرى. كتابة المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي تغييرات أو الضغوطات الأخيرة في حياتك .؛ قم بكتابة قائمة من الأسئلة لطرحها على طبيبك. اطلب من قريب أو صديق أن يرافقك، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.

بالإضافة إلى الأسئلة التي كنت قد أعدت لطرح طبيبك، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ما هو السبب الأكثر احتمالا لأعراضي؟ ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟ ما نوع العلاجات التي أحتاج إليها؟ هل أنا عرضة لمضاعفات على المدى الطويل؟ ما هي أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج ؟؛ هل أحتاج إلى اتباع أي قيود غذائية أو نشاط؟ لدي حالة صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل معها بشكل أفضل؟

التحضير لموعدك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددا من الأسئلة. قد يكون جاهزا للإجابة عليها قد يوفر الوقت للذهاب على النقاط التي تريد أن تنفق المزيد من الوقت على. قد يطلب منك ذلك

وغالبا ما يتم التغاضي عن الداء النشواني لأن العلامات والأعراض يمكن أن تحاكي تلك الأمراض الأكثر شيوعا. التشخيص في أقرب وقت ممكن يمكن أن تساعد في منع المزيد من تلف الجهاز. التشخيص الدقيق مهم لأن العلاج يختلف اختلافا كبيرا، تبعا لحالتك المحددة.

متى بدأت تعاني من الأعراض؟ ما مدى خطورتها، وهل هي مستمرة أم عرضية؟ هل يبدو أن أي شيء يجعل الأعراض أفضل أو أسوأ؟ كيف هي شهيتك؟ هل فقدت الوزن مؤخرا دون محاولة ؟؛ هل واجهت أي تورم في الساق ؟؛ هل واجهت ضيق في التنفس ؟؛ هل أنت قادر على العمل وأداء المهام اليومية العادية؟ هل أنت متعب في كثير من الأحيان؟ هل لاحظت أنك كدمات بسهولة؟ هل تم تشخيص أي شخص في عائلتك مع الداء النشواني؟

من المرجح أن يبدأ طبيبك بتاريخ طبي شامل وفحص جسدي. بعد ذلك، قد يكون لديك

اختبارات المعمل. قد يتم تحليل الدم والبول للحصول على البروتين غير طبيعي التي يمكن أن تشير الداء النشواني. اعتمادا على علاماتك وأعراضك، قد يكون لديك أيضا اختبارات وظائف الغدة الدرقية والكبد. خزعة. ويمكن أخذ عينة الأنسجة وفحصها للحصول على علامات الداء النشواني. قد تؤخذ الخزعة من الدهون في منطقة البطن، نخاع العظام، أو جهاز مثل الكبد أو الكلى. تحليل الأنسجة يمكن أن تساعد في تحديد نوع اميلويد الودائع .؛ اختبارات التصوير. صور من الأجهزة المتضررة من الداء النشواني يمكن أن تساعد في تحديد مدى المرض الخاص بك. مخطط صدى القلب يمكن أن تستخدم لتقييم حجم وعمل قلبك. اختبارات التصوير الأخرى يمكن تقييم مدى الداء النشواني في الكبد أو الطحال.

ليس هناك علاج ل الداء النشواني. ولكن العلاج يمكن أن تساعد في إدارة العلامات والأعراض والحد من مزيد من إنتاج بروتين اميلويد. علاجات محددة تعتمد على نوع الداء النشواني.

لتشمل آل الداء النشواني، وتشمل خيارات العلاج

العلاج الكيميائي، لوقف نمو الخلايا الشاذة التي تنتج اميلويد .؛ زرع الخلايا الجذعية الدمية الطرفية، والتي يتم جمع الخلايا الجذعية الخاصة بك من الدم وتخزينها لفترة قصيرة في حين أن لديك جرعة عالية من العلاج الكيميائي. ثم يتم إرجاع الخلايا الجذعية إلى جسمك عبر الوريد. هذا العلاج هو الأنسب للأشخاص الذين لم يتقدم المرض والتي لا يتأثر قلبها بشكل كبير.

الاختبارات والتشخيص

لإدارة علامات وأعراض الداء النشواني المستمر، قد يوصي الطبيب أيضا

آ الداء النشواني. يتم التعامل مع الحالة الأساسية مع الدواء – على سبيل المثال، دواء مضاد للالتهابات لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي. الداء النشواني الوراثي. قد يكون زرع الكبد خيارا لأن البروتين الذي يسبب هذا الشكل من الداء النشواني يتم في الكبد .؛ الداء النشواني المرتبط غسيل الكلى. وتشمل الخيارات تغيير الوضع الخاص بك من غسيل الكلى أو وجود زرع الكلى.

هذه النصائح يمكن أن تساعدك على العيش مع الداء النشواني

تشخيص الداء النشواني يمكن أن يكون صعبا للغاية. وهنا بعض الاقتراحات التي قد تجعل التعامل مع الداء النشواني أسهل

العلاجات والأدوية

الأعراض والعلاج ل

دواء الالم؛ الدواء احتفاظ السوائل (مدر للبول) والنظام الغذائي قليل الملح. الدم ترقق الدواء. الدواء للسيطرة على معدل ضربات القلب

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

1

التأقلم والدعم

 1

معرفة المزيد عن الداء النشواني

)

المزيد عن الداء النشواني

ارجع إلى نفسك. إذا كنت تشعر بعدم التنفس، أخذ قسط من الراحة. ستحتاج إلى تجنب الأنشطة المضنية، ولكن قد تتمكن من مواصلة الأنشطة اليومية العادية، مثل الانتقال إلى العمل. تحدث مع طبيبك حول مستوى مناسب من النشاط بالنسبة لك. اتباع نظام غذائي متوازن. التغذية الجيدة مهمة لتزويد جسمك بالطاقة الكافية. اتباع نظام غذائي منخفض الملح إذا يوصي الطبيب ذلك.

العثور على شخص للتحدث معه. قد تشعر بالراحة في مناقشة مشاعرك مع صديق أو أحد أفراد العائلة، أو قد تفضل الاجتماع مع مجموعة دعم رسمية. تحديد أهداف معقولة. وجود الأهداف يساعدك على الشعور بالسيطرة ويمكن أن تعطيك شعورا بالهدف. اختر الأهداف التي يمكنك الوصول إليها.